血管内淋巴瘤病（IVL）是一种临床坑诰，却极具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，其病理特征为肿瘤细胞主要在小血管腔内特地增殖，而外周血和骨髓中较少检出肿瘤细胞，时常不伴有淋奉承肿大，确诊需依靠飞速组织活检及组织病理学查抄[1-2]。IVL属于全身性疾病，可累及多个器官，临床推崇种种且缺少特异性，常导致诊断延误和预后不良[3-5]。皮肤和核心神经系统为最常见受累部位，肺部侵扰亦较为多见，多推崇为弥散性肺毁伤，但以肺动脉高压（PAH）行为首发症状的病例则极为坑诰[6-8]。本文报说念1例以发烧和PAH为主要推崇就诊的血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）患者，并进行连络文件温习，旨在培育临床大夫对此类坑诰临床推崇的分解，减少误诊与漏诊，为改善患者预后提供参考。

患者男性，57岁，因“发烧、行为后气喘1周”于2023年10月就诊于复旦大学附属中山病院厦门病院。体温最高达 38.5 ℃。推行室查抄示超敏C反馈卵白（hs-CRP）27.29 mg/L；红细胞千里降率（ESR）39 mm/h；乳酸脱氢酶（LDH）860 U/L。

胸部CT示：双肺多发小叶拆开及叶间胸膜、胸膜局部增厚，双肺散在极少雀斑状影及钙化灶（图1）。

图1 胸部CT查抄示双肺多发小叶拆开及叶间胸膜、胸膜局部增厚，双肺散在雀斑状影及钙化灶（2023-10-31）

诊断为肺部感染，给以左氧氟沙星进行抗感染养息，5 d后患者体温复原浮浅，但仍有气喘症状。

2023年11月，患者因气喘未缓解就诊于厦门大学附属心血管病病院。超声心动图指示中度PAH［肺动脉减弱压为67 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］；肺通气/详确显像示：双肺大领域详确减低、通气浮浅，栓塞不以外；

右心导管查抄示：右心房平均压（RAP）为3 mm Hg，右心室平均压（RVP）13 mm Hg，肺动脉平均压（PAP）为28 mm Hg，肺毛细血管楔压（PCWP）为4 mm Hg，肺血管阻力（PVR）为4.97 Wood；

PET/CT泄漏：双肺及下肺外周带肺组织FDG代谢增高（图2）。

图2 PET/CT查抄示双肺及下肺外周带肺组织FDG代谢增高（2023-12-04）

诊断为双肺血管炎伴细小血栓，给予激素、华法林抗凝养息后症状好转出院。

2024年5月，该患者再次出现“发烧、行为后气喘”，就诊于复旦大学附属中山病院，血老例示：白细胞计数（WBC） 10.82×109/L，C反馈卵白（CRP）17.4 mg/L；

自身免疫抗体检测示：抗RNP、抗Sm、抗Ku抗体弱阳性；超声心动图仍指示中度PAH；PET-CT指示双肺弥散性糖代谢增高，领域较前增大、进度增高。

风湿免疫科诊断沟通“未分化结缔组织病连络PAH及低氧血症”，予泼尼松（35 mg/次，逐日1次）、吗替麦考酚酯（0.5 mg/次，逐日1次）、艾多沙班（60 mg/次，逐日1次）抗凝及波生坦（62.5 mg/次，逐日2次）镌汰肺动脉压力。

患者症状好转出院，规则服药，但仍反复出现行为后气喘。2024年6月，患者因气喘加剧就诊于厦门大学附属第一病院。工夫出现一过性失语，欧宝app中国官方版下载捏续约5 min后自行缓解，同日突发分解不清、牙关封闭、抽搐。

头颅CT未见明确出血及大面积梗死灶；腰椎穿刺示脑脊液压力为180 mm H2O，脑脊液老例、生化及病原微生物二代测序（NGS）检测均为阴性。予左乙拉西坦（0.5 g/次，每12 h一次）抗癫痫，哌拉西林他唑巴坦（4.5 g/次，逐日1次）抗感染，甲泼尼龙琥珀酸钠（40 mg/次，逐日1次）、吗替麦考酚酯（0.5 mg/次，逐日2次）、羟氯喹（0.2 g/次，逐日2次）养息，患者病情好转出院。

因病情反复，病因不解确，患者于2024年7月转诊至北京协和病院进一步诊治。

2024年7月24日完善骨髓穿刺+活检+淋巴瘤免疫分型：骨髓涂片见少许疑似淋巴瘤细胞；骨髓活检病理未见显着特地；淋巴瘤免疫分型未见特地表型细胞。

腹壁活检病理示：真皮深层及皮下脂肪层毛细血管内见异型淋巴细胞麇集，免疫组化染色指示为B淋巴细胞开首，沟通为IVLBCL。

免疫组化后果示：CD34(血管+)，CD31(血管+)，ERG(血管+)，CD20(+)，CD3(-)，CD79α(+)，开云kaiyun体育app入口登录官网PAX-5(+)。

最终确诊为IVLBCL，予ZR-CHOP决策［靶向药（泽布替尼）+ 免疫养息（利妥昔单抗）+ 吞并化疗（环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松）］养息，历程胜利，耐受细腻。

原发病养息后患者病情好转，气喘症状权贵改善，呼吸扶植由经鼻高流量氧疗序贯至鼻导管吸氧，并于2024年8月11日告捷脱氧，静息情状下血氧足够度（SpO2）保管在96%~98%，无不适主诉。2024年8月13日患者病情沉稳，遵医嘱出院。

分散以检索词“血管内大B细胞淋巴瘤”、“intravascular large B-cell lymphoma”在中国知网和PubMed进行文件检索，并对检索文件进行温习，检索时候聘请建库至2025年8月31日。IVL最早由Tappeiner和Pfleger于1959年报说念[9]，对于其组织开首曾始终存在争议，早期斟酌臆测其源自网状内皮或血管内皮细胞，故曾定名为“系统性血管内皮瘤病”及“恶性血管内皮瘤病”；后续斟酌证明其开首于淋巴细胞，遂改名为IVL。

在病理类型上，IVL以大B细胞淋巴瘤最为常见，少数为T细胞和当然杀伤细胞开首[10-13]。IVL最权贵的病理特征是淋巴瘤细胞在小血管腔内特地增殖，极少侵扰血管外组织或酿成肿瘤包块。这种特有的滋长模式导致其临床推崇复杂多变且缺少特异性，使其成为“伟大的效法者”，诊断极其坚苦，部分病例直至尸检才得以确诊。

IVL的临床推崇源于淋巴瘤细胞侵扰并遏制全身多器官微血管所导致的缺血与功能退却，具体推崇取决于受累器官系统。神经系统是最常受累的部位，可推崇为快速进展性死板、知道退却、癫痫发作、卒中样症状、颅神经麻木及脊髓病变等，易被误诊为脑血管病、脑炎或神经退行性疾病[14-15]。皮肤损害亦较常见，好发于下腹部及双下肢，皮损模式种种，可推崇为丘疹、结节、斑块、溃疡或相同血管内栓塞所致的网状青斑样改换。皮肤病变易于取材活检，诊断阳性率较高[16]。

而以PAH为主要临床推崇的IVLBCL病例鲜有报说念[17-18]，其发病机制可能触及以下要素：NHL细胞径直浸润并遏制肺毛细血管网，增多肺血管阻力；NHL连络的高凝情状及血栓栓塞事件可导致肺动脉遏制；与NHL连络的全身性炎症与免疫失调也可能促进肺血管重塑；此外，淋巴瘤浸润或继发腹黑受累亦可能损害心功能并进一步升高肺动脉压力。值得详确的是，PAH的出现常指示预后不良，且此类患者对圭表PAH养息的反馈可能欠佳，因此早期明确病因诊断至关进犯[19]。

本例患者以进行性加剧的低氧血症和PAH为超越临床推崇，圭表PAH养息反馈欠安，辅助查抄指示高炎症情状，LDH水平权贵升高，胸部CT可见弥散淡片磨玻璃影，需警惕淋巴增殖性疾病可能。骨髓活检涂片见少许疑似淋巴瘤细胞，勾通上述临床与推行室本性，高度疑诊 IVLBCL。患者右心导管查抄示轻度毛细血管前PAH，指示肺血管阻力升高可能与肺小动脉本人的病变连络，相宜IVLBCL引起PAH的病理生理机制：肿瘤细胞堵塞肺小动脉及毛细血管，导致肺血管床减少，进而引起遏制性或血栓栓塞性PAH，其血流能源学特征相宜毛细血管前PAH。

尽管该患者无显着皮肤推崇，但飞速多部位皮肤活检对明确诊断具有进犯意旨。腹壁活检病理示真皮深层及皮下脂肪层毛细血管内可见异型淋巴细胞麇集，免疫组化指示为B淋巴细胞开首，最终确诊为IVLBCL。予ZR-CHOP决策养息后，患者症状及推行室打算均取得改善，病情取得限制。

IVLBCL临床推崇缺少特异性，易致漏诊误诊，影响预后。组织病理学查抄是诊断的金圭表，而骨髓和皮肤是常用的取材部位。尽管IVLBCL骨髓受累比例较高，但骨髓活检阴性者并不出奇，本例患者骨髓病理亦未见明确特地。因此，对于临床疑似病例，飞速皮肤活检具有进犯诊断价值。总而言之，对于非典型或难治性PAH，临床需警惕淋巴瘤等坑诰病因，实时开展多部位组织活检以明确诊断，从而改善患者养息结局与预后。

（本文裁剪：李慧文）